IgA 신장병증 IgA 사구체신염

IgA 신장병증 IgA 사구체신염

IgA 신장 병증(IgA 신장염, IgAN, 버거씨병(Berger's disease), 그리고 후두염동반성 사구체 신염(synpharyngitic glomerulonephritis)으로도 알려져 있는)은 사구체 신염(신장의 사구체에서 염증 소견을 관찰할 수 있는 질환)의 한 가지 형태입니다. IgA 신장병증은, 폐색성혈전혈관염(thromboangiitis obliterans)으로도 알려져 있는 버거씨병(Berger's disease)과 혼동하면 안됩니다.

IgA 신장병증은 세계적으로 가장 흔히 볼 수 있는 사구체신염입니다. 원발성 IgA 신장병증은 사구체에 IgA 항체의 침착이 특징인 질환입니다. IgA 항체의 사구체 침착과 연관된 다른 질환이 있는데, 그 중 가장 흔한 것으로 헤노흐-쉔라인 자반병증(Henoch-Schonlein purpura, H-S purpura)이며, 이 질환은 IgA 신장 병증의 질환 형태로 생각 됩니다. 헤노흐-쉔라인 자반병증은 특징적인 피부 발진의 양상을 띄면서 발현하며, 일반적으로 젊은 성인(16~35세)에서 이환되는 경우가 많습니다. 이 질환은 IgA 신장 병증에 비해 양호한 예후를 가지는데 혈뇨 등의 증상이 나타나며, 만성신장 부전으로 진행하는 경우도 있습니다.

IgA 신장 병증 환자의 40% ~ 50%에서 나타나는 일반적인 발현양상은, 상기도감염이 선행한 후 하루안에 일어나는 간헐적인 육안적 혈뇨입니다. 그래서 후두염과 동반한다고 일컬어지는 것이며, 이 질환은 초기 감염 후 질환이 시작하기까지 소요시간의 차이로 인해 사슬알균 감염 후 사구체 신염(post-streptococcal glomerulonephritis)과 구분 될 수 있습니다. 또한 이 질환은 옆구리 부분의 통증을 호소할 수 있습니다. 육안적 혈뇨는 며칠 후 소실되지만, 현미경적 혈뇨는 계속 될 수 있습니다. 이런 증상들은 대부분의 환자에게 불규칙한 양상으로 발현하며, 수년이 지난 후 결국 소실 됩니다. 신장의 기능은 보통 정상적으로 유지되며, 흔치 않게 급성신장 부전에 빠지게 되는 경우도 있습니다. 이렇게 급성신장 부전으로 진행하는 양상은 젊은 성인에게 더욱 흔합니다.

일반적으로 위의 경우보다 나이가 많은 사람들의 경우에서는(환자의 20% ~ 30%) 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 동반됩니다. 여기에서 배출되는 단백뇨는 하루에 2g 미만의 반백을 포함하고 있습니다. 이런 환자들은 무증상일 수 있으며, 소변샘플이 확인 된 경우에만 질병이 이환되었음이 알 수 있습니다. 그러므로 IgA 신장병증은 의무적으로 시행되는 소변에 대한 선별검사를 통해서 발견되는 경우가 더욱 흔합니다.

환자의 5%에 해당하는 드문 경우에 이 질환의 진행은 다음과 같습니다.

신장증후군(소변으로의 과도한 단백의 소실이 특징이며, 예후가 매우 좋습니다.)

급성신장부전(질환의 회복기에 일반적으로 나타나는 육안적 혈뇨의 형태로 발현 될 수 있으며, 또는 종종 만성신부전으로 진행하는 급속 진행성 사구체 신염(rapidly progressive glomerulonephritis)의 형태로 발현 될 수 있습니다.

만성신장 부전(장기적으로 지속되었지만, 발견되지 않은 현미경적 혈뇨 또는 단백뇨의 증상이 있는 사람들에게 생길 수 있습니다. 이전에는 증상이 없었으나 빈혈, 고혈압, 그리고 다른 신장 부전을 시사하는 증상들의 형태로 발현하게 됩니다.)

간부전, 복강 내 질환, 류마티스양 관절염(rheumatoid arthritis), 레이터씨병(Reiter's disease), 강직척수염(ankylosing spondylitis), 그리고 HIV등과 같은 전신질환이 IgA 신장 병증과 연관되어 있습니다. IgA 신장병증을 진단하는 과정과 다른 연관된 질환을 찾는 과정에서 때때로 내재되어있는 심각한 전신질환을 찾을 수 있습니다. 그리고 IgA 신장 병증은 때때로 헤노흐-쉔라인 자반병증(Henoch-Schonlein purpura)과 동일한 증상을 나타내기도 합니다.

출처: 대한신장학회