다낭성신장질환 어떤 질환일까?

다낭성신장질환 어떤 질환일까?

다낭성신장질환은 액체로 채워져있는 여러 낭종으로 인하여 신장이 벌집 모양으로 바뀌는 유전질환을 말합니다. 질환이 점점 진행되면서 낭종이 정상조직을 대체하게되면서 신장크기가 비대해지고 신장기능은 떨어지기 시작하면서 말기신부전으로 이어지게 됩니다.

이 다낭성신장질환은 주로 성인들에게서 발새하나 드물게 어린아이에게서도 발생 할 수 있습니다. 성인형 다낭성 신장질환은 20세 정도에 나타날 수 있으나 대개 약 45세가 되기 이전에는 그 증상이 명확하게 나타나지 않습니다. 어린이에게 발생하는 소아형 다낭성 신장질환은 매우 치명적이라 할 수 있습니다.

어떤 증상을 보일까?

증상을 살펴보면 신장합병증에 의한 증상과 신장증상, 신장 외 증상 3가지로 크게 나눌 수 있습니다. 신장합병증에 따른 증상을 살펴보면 고혈압, 요석, 혈뇨, 낭종파열, 신부전, 신장암 등이 있고, 신장 증상으로는 측복부 통증 혹은 요통, 신장이 커져서 만져지는 증상, 소화불량과 쉽게 배부르고, 헛배부른 복부 불편감, 잦은 배뇨 등이 있습니다. 신장 외 증상은 심장판막 이상, 간낭종, 대장 게실증, 뇌동맥류 파열 등이 있습니다.

다낭성 신장질환은 영상검사 그리고 유전자 검사를 실시하여 진단 할 수 있습니다. 많을 때에는 신체검사과정에서 처음 발견되거나 선별검사 가운데 발견됩니다. 그리고 신장기능 상태 확인을 위한 혈액, 소변검사를 실시하고 진단확인을 위하여 초음파 검사 및 CT검사를 실시합니다.

다낭성신장질환의 낭종형성을 효과적으로 막는 방법은 없으나 고혈압을 잘 조절하면 신장손상을 늦출 수 있으므로 고혈압 관리가 필요합니다.  앞서 말한 것과 같이 다낭성 신장질환 또한 악화되면 말기신부전에 이르러 신장이식 또는 투석치료 없이는 정상적인 생활을 하기 어려우므로 정기적인 검사를 통해 예방 및 철저한 관리가 필요합니다.